Чем опасна аплазия почки, симптомы и развитие патологии


Аплазия почки представляет собой врождённый порок развития, составляет 5−7 % от общего числа почечных аномалий формирования и встречается в 1 случае среди 1200 здоровых людей. Аплазия почки представляет собой её недоразвитие и считается более благоприятным пороком развития по сравнению с агенезией, то есть отсутствием закладки органа.

Что такое аплазия почки

Упрощённо процесс секреции и выведения мочи можно представить в таком виде: моча формируется в почечных клубочках и извитых канальцах, дальше поступает в почечные чашечки, затем в лоханку и по мочеточнику попадает в мочевой пузырь.

При аплазии почка представляет из себя комочек соединительной ткани с кистами, наполненными секретом. В норме к устью почки подходит ножка, состоящая из почечной артерии, вены и мочеточника. При аплазии ножка не сформирована, лоханка значительно уменьшена в размерах или отсутствует.

Если аплазия значительная, мочеточник отсутствует совсем. При малой форме аномалии в этой фиброзной ткани есть небольшое количество функционирующих клубочков, но мочеточник также недоразвит: он тонкий, зачастую не имеет устья, не доходит до паренхимы и не способен выполнить функцию выведения мочи.

Независимо от формы аплазии, поражённая почка не работает.

В результате вся нагрузка ложится на вторую, здоровую почку. Она компенсаторно увеличивается в размерах. Таким образом, аплазия правой почки ведёт к гипертрофии левой, и наоборот.

Двусторонняя аплазия несовместима с жизнью. Обычно такие дети погибают в первые дни жизни или внутриутробно.

Причины заболевания

В развитии аплазии почки доказана роль наследственной предрасположенности, поэтому в процессе диагностики всегда уточняют семейный анамнез заболевания.

У женщин с сахарным диабетом риск рождения детей с пороками развития почек оказался выше.

Из тератогенных факторов подтверждена роль краснухи, гриппа, венерических заболеваний (в частности, сифилиса), перенесённых беременной в первые три месяца, когда осуществлялось формирование органов мочевыделительной системы.

Приём во время беременности алкоголя, наркотических препаратов, противозачаточных средств, также провоцируют развитие аномалии в виде аплазии почки.

Негативное действие оказывает работа в условиях воздействия ионизирующего излучения, токсических веществ, солей тяжёлых металлов.

Аплазия левой почки, согласно статистическим данным, встречается чаще.

К сожалению, зачастую аплазия почки сопровождается наличием других аномалий развития, что связано с нарушением эмбриогенеза. Так, при аплазии почек может быть выявлено недоразвитие лёгких, мочевого пузыря, у женщин — придатков матки, влагалища. Возможно формирование двурогой матки и других форм аномалии. При отсутствии мочеточника у мужчин часто выявляется аплазия простаты, отсутствует семявыносящий проток и яичко на поражённой стороне. Иногда могут отсутствовать надпочечники.

Симптомы аплазии почки

Обычно здоровая почка начинает функционировать «за двоих», поэтому аплазия почки не сопровождается наличием специфической симптоматики.

Могут беспокоить неинтенсивные тупые боли в пояснице, связанные с разрастанием фиброзной ткани, но они встречаются редко и обычно не заставляют человека обратиться к врачу.

Клиническая картина обращает на себя внимание только при развитии заболевания единственной здоровой почки: например, после приступа почечной колики с одной стороны появляется уменьшение объёма мочи вплоть до полного отсутствия. Такая ситуация требует экстренной госпитализации и особого внимания ввиду наличия единственной почки.

Если здоровая почка продолжает функционировать «бесперебойно», аплазия почки может всю жизнь протекать бессимптомно и не быть выявленной или стать случайной находкой. Иногда эту аномалию обнаруживают при аплазии половых органов, по поводу которой могут обращаться пациенты в половозрелом возрасте.

Диагностика заболевания

Выявление возможных врождённых аномалий почек является одной из задач скринингового УЗИ плода, поэтому о наличии аплазии почки можно узнать ещё до рождения ребёнка.

Пиелонефрит у беременных

Если не проводилось УЗИ почек, то обычно потребность в диагностике возникает при нарушении работы второй почки. Проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  1. прекращение функционирования почки по причине заболеваний (пиелонефрит, туберкулёз и другие);
  2. гипоплазия почки — почка меньшего размера, но она функционирует и имеет нормальный мочеточник;
  3. агенезия почки — полное отсутствие зачатка.

Лабораторные методы не выявят никаких изменений при нормально функционирующей второй почке.

Из инструментальных методов чаще используют следующие:

  1. УЗИ — позволит выявить наличие или отсутствие почки, форму аплазии, состояние паренхимы, наличие кист вместо почечной ткани и так далее.
  2. Цистоскопия полезна для проведения дифдиагностики с агенезией почки, при которой устье мочеточника полностью отсутствует.
  3. Экскреторную урографию, направленную на выявление функции почки.
  4. Аортографию для выявления наличия или отсутствия сосудистой ножки и артериальной сети.

Лечение аплазии

Аплазия почки обычно не требует специального лечения. При нарушении работы второй почки и развитии почечной недостаточности возможно проведение трансплантации органа.

В редких ситуациях развития стойкой артериальной гипертензии нефрогенной природы проводят терапию диуретиками.

Если происходит рефлюкс — заброс мочи в недоразвитый мочеточник, принимают решение о хирургическом вмешательстве.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Квитченко Светлана Анатольевна/ автор статьи

Врач-нефролог, хирург, окончила СибГМУ (Сибирский Государственный Медицинский Университет), стаж работы в области нефрологии 11 лет, в настоящее время работает в клинике "Евромед".

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечение почек
Добавить комментарий