Выявление и лечение мультикистоза почки


Патологии развития почек и других органов у плода сейчас определяются ещё во внутриутробном состоянии, в процессе скринингового УЗИ плода на 12, 20 и 32 неделях беременности. Есть среди них и несовместимые с жизнью. К таким относится двусторонний мультикистоз почки. Обычно при его выявлении предлагают сделать медицинское прерывание беременности.

О поражении одной почки предупреждают будущую маму, но оно не является жизнеугрожающими. Например, диагноз может звучать к мультикистоз левой или правой почки.

Раньше мультикистоз почки выявлялся как случайная находка при каких-то исследованиях по поводу других заболеваний или даже при вскрытии.

За счёт улучшения диагностики заключение о врождённых аномалиях выносится ещё до рождения ребёнка. Мультикистоз почки у плода обычно выявляется на первом же скрининговом УЗ-исследовании.

В 20% эта патология носит характер парного повреждения органов, что несовместимо с жизнью. Двусторонний мультикистоз находят при вскрытии после самопроизвольного прерывания беременности или смерти новорожденного в первые дни жизни.

Выявление мультикистоза обеих почек в процессе скринингового УЗИ плода влечёт за собой прерывание беременности по медицинским показаниям. В то же время мультикистоз почки у ребёнка является заболеванием с достаточно позитивным прогнозом. Главное, чтобы вторая почка нормально функционировала.

Мультикистоз почки у плода, что это за патология

Мультикистоз почки относится к редким болезням: он составляет 1% от всех пороков развития почки. Закладка почек осуществляется на третьем месяце беременности. Под действием тератогенных факторов происходят нарушения формирования почки: в процессе онтогенеза не могут объединиться отделы, секретирующие мочу (почечные клубочки и канальцы) и выводящие. Почечная лоханка может быть недоразвита, а мочеточник не иметь просвета.

В результате вся ткань почки представляет собой кисты — мешковидные полости разного диаметра с жидким содержимым и соединительнотканными стенками. Если какое-то время почечная ткань секретировала мочу, но она не находила выхода, кисты заполнены мочой.

Причины мультикистоза

Доказано, что мультикистоз почки не является наследственным заболеванием. Эта аномалия формируется под воздействием тератогенных (влияющих на развитие эмбриона) факторов в процессе онтогенеза.

Почки человека формируются из мезодермы (средний зародышевый листок). Они являются органами как секреции, так и выделения мочи. Сложный процесс формирования мочи проходит в почечных клубочках и извитых почечных канальцах, которые собираются в трубочки большего диаметра и выходят в почечные чашечки, а затем в лоханку.

Отсюда по мочеточникам моча поступает в мочевой пузырь, а из него через мочеиспускательный канал (уретру) выводится наружу. Упрощённо процесс развития почки происходит следующим образом:

  1. На 3 неделе формируется первичный орган — пронефрос (предпочка), который через 4−5 суток подвергается дегенерации. От него остаётся функционировать только вольфов проток.
  2. Ещё в процессе функционирования предпочки начинает развиваться первичная почка (мезонефрос), которая содержит зачатки собирательных трубочек, доходящих до вольфова протока. Именно они остаются как часть мезонефроса после его дегенерации.
  3. В начале 3 недели беременности из ткани метанефроса (окончательной почки) формируется секреторная часть (почечные клубочки и извитые канальцы), а из остатков ткани первичной почки — собирательная (собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка и мочеточники). Они сливаются в единый орган, образуя корковую и мозговую часть паренхимы почки.

В какой-то определённый момент онтогенеза под воздействием тератогенных факторов происходит нарушение слияния секреторного и собирательного аппарата мочевыводящей системы, что приводит к развитию мультикистоза почки.

Моча секретируется, но не выводится. Почечные канальцы растягиваются и превращаются в множественные кисты разного размера и формы, паренхиматозная ткань замещается соединительной. Мочеточник может отсутствовать или не иметь просвета.

Как узнают о диагнозе

Основным методом постановки диагноза является УЗИ почек.

Беременная женщина, стоящая на учёте, может узнать об этой патологии уже на 12 неделе беременности, когда делают первое скрининговое УЗИ плода.

Если визуализация была затруднена, возможно уточнение диагноза при прохождении следующих исследований (обычно при сроке 18−20-ть и 32−33-и недели беременности).

Иногда беременные пытаются избежать положенных исследований по причине возможного вреда для плода. Отказ от проведения УЗИ не имеет на то никаких оснований, но может помешать своевременной диагностике, а иногда и профилактике многих заболеваний.

Ребёнок с двусторонним мультикистозом погибнет в первые дни после рождения, поэтому выявление этого диагноза влечёт за собой аборт по медицинским показаниям. Выявление одностороннего мультикистоза почки требует постоянного наблюдения для контроля течения заболевания. Своевременное выявление угрозы развития осложнений данной патологии может спасти ребёнку жизнь.

Может ли исследование дать ложные результаты? При подозрении на мультикистоз обязательно проведут повторное УЗИ в специальном перинатальном центре, на хорошей аппаратуре. Этого метода достаточно для постановки диагноза, обычно он сомнения не вызывает.

По программе обследования детей первого года жизни УЗИ органов брюшной полости должно быть проведено в возрасте 1−3-х месяцев, что позволяет выявить мультикистоз почки у новорожденного.

Методы диагностики

При осмотре может быть выявлено объёмное плотное бугристое, иногда болезненное образование. Если почка регрессировала в размерах, патологических изменений не будет обнаружено.

Лабораторные методы исследования при мультикистозе не выявят никаких нарушений функции почек, если вторая почка здорова.

Из инструментальных методов самым эффективным считается УЗИ почек. На мониторе видны множественные анэхогенные образования разного размера и формы, содержащих жидкость. У взрослого человека это образование может быть размером с грецкий орех, а в стенках кист сформированы обызвествлённые участки.

При допплеровском сканировании виден кровоток, который может полностью отсутствовать, быть ограничен магистральными или сегментарными сосудами. Сосудистый рисунок на поверхности кист резко обеднён. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с терминальной фазой гидронефроза.

Экскреторная урография и радионуклидное сканирование — методы, направленные на изучение работы почек — покажут полное отсутствие её функциональной активности, то есть по снимкам почки не будет выявлено вовсе.

Поскольку сосудистой ножки как таковой при мультикистоза не сформировано, а вместо почечной артерии прямо от аорты отходит несколько веточек, почечная артериография покажет отсутствие сосудов на поражённой стороне.

В сложных диагностических случаях проводят пункционную цистографию под контролем ультразвукового исследования через кожу.

Течение заболевания

В отсутствии осложнений мультикистоз почек может протекать абсолютно бессимптомно. Если не проводилось своевременного УЗИ плода в положенные сроки или не визуализировались органы мочевыделительной системы, заболевание может стать случайной находкой.

В первый год жизни также случайно при осмотре педиатра может быть выявлено объёмное бугристое плотное образование брюшной полости (симптом пальпируемой опухоли), по поводу чего назначено ультразвуковое исследование. При небольшом увеличении почки пальпация живота не покажет никакой патологии.

Патология может затронуть небольшой участок ткани почек или распространиться на всю паренхиму. Будет ли мультикистоз почки у ребёнка сопровождаться какой-либо симптоматикой или нет, зависит от увеличения почки в размерах.

На первом году жизни ребёнка, пока орган растёт, могут проявиться такие симптомы, как приступообразные боли в животе или в пояснице, запоры при давлении на кишечник, обмороки при сдавлении нижней полой вены. Как правило, эта клиника неспецифична и редко позволяет заподозрить диагноз мультикистоза почек.

При значительном увеличении могут появиться синдромы сдавления близлежащих органов: кишечника, нижней полой вены. Редко может быть устойчивая артериальная гипертензия, которую невозможно устранить лекарственными препаратами.

Кисты могут нагнаиваться и прорываться, что сопровождается клиникой так называемого острого живота. Все эти ситуации требуют проведения немедленного хирургического вмешательства по устранению поражённой почки и гнойных осложнений.

У взрослого мультикистоз может быть выявлен при УЗИ органов брюшной полости отсутствие или уменьшение в размерах одной почки. Со временем орган перестаёт расти, соединительная ткань постепенно замещает паренхиму почки и происходит её сморщивание. Этот самый частый и благоприятный вариант течения заболевания.

Пока почка растёт, возможно развитие осложнений, требующих оперативного вмешательства:

  • сдавливание жизненно-важных органов брюшной полости или забрюшинного пространства и развитие соответствующей симптоматики;
  • нагноение кист, приводящее к воспалению, возможному их прорыву, развитию гнойных осложнений, перитонита;
  • редко развивается такое осложнение, как стойкое повышение артериального давление до 200−220 мм рт ст, не поддающееся медикаментозной коррекции.

Обычно до 5 лет наблюдаются признаки остановки роста почки и уменьшения её в размерах относительно здорового органа.

Но обычно мультикистоз почек протекает бессимптомно и не беспокоит ребёнка. При развитии осложнений, а также если после достижения возраста 3−5 лет не выявлено регрессивных изменений поражённой почки, проводят её удаление.

Прогноз заболевания можно считать достаточно благоприятным.

Лечение мультикистоза почки у новорожденного

Лечение мультикистоза почки не вызывает сомнений при развитии осложнений — в такой ситуации проводят в экстренном порядке удаление больного органа.

А вот отношение к выявленной патологии почки при отсутствии развития осложнений предполагает два абсолютно противоположных подхода:

  1. Одни врачи предлагают прооперировать ребёнка в плановом порядке и провести нефрэктомию как профилактику развития возможных осложнений мультикистоза. Здесь важным остаётся решение о том, в каком возрасте это необходимо сделать? Некоторые врачи считают, что сразу после рождения. Иногда за ребёнком наблюдают до 5-и лет и операцию проводят при отсутствии признаков регрессии заболевания только в этом возрасте.
  2. Другие доктора считают приемлемой тактику наблюдения, поскольку чаще всего прогноз течения заболевания благоприятный, осложнения развиваются достаточно редко, а хирургическое вмешательство может иметь свои нежелательные последствия.

Таким образом, единой точки зрения на вариант лечения бессимптомного мультикистоза почки не сформировано, и вопрос в каждом конкретном случае будет решаться индивидуально. Какой риск более оправдан: от хирургического вмешательства или развития потенциальных осложнений — зависит от клинической ситуации.

Интересным является предложение соотносить тактику с диагнозом характером изменений, который устанавливается сонографически — по результатам УЗИ. Принято различать мелко- или крупнокистозные изменения.

При первой рекомендуется вести пациентов консервативно, так как и протекает эта форма почти всегда бессимптомно, а при второй — проводить оперативное лечение в плановом порядке, не дожидаясь развития осложнений.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
admin/ автор статьи
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечение почек
Добавить комментарий